Esta doença trata-se de um Câncer retinopatia associado (CAR). É uma doença paraneoplásica do olho associada à presença de tumores malignos extra-ocular e de auto-anticorpos circulantes contra proteínas da retina. A prevalência é desconhecida, mas em torno de 100 casos foram relatados na literatura.
Essa doença ocular é sub-aguda, retinopatia progressiva autoimune que provoca a perda visual e sintomas visuais que frequentemente se manifestam antes do diagnóstico de câncer.
As neoplasias mais comuns relacionados com esta doença são carcinomas, incluindo carcinoma de pequenas células do pulmão, carcinoma de células não pequenas, e de endométrio, ovário, útero, mama, próstata e de cólon.
Clinicamente ocorrem fotossensibilidade, deterioração da acuidade visual e alterações do campo visual, Escotoma (ou constrição central), arteríola retinal atenuada, para além da presença de anticorpos contra proteínas do soro de retina, as quais são cruciais para o diagnóstico. O eletrorretinograma (ERG) normalmente mostra acentuada redução ou perda da haste e do cone de respostas mediadas. Pacientes apresentam ainda sintomas de cegueira noturna, fotopsias, perda de periféricos ou pericentral campo visual, diminuição da acuidade central, e as anomalias graves que envolvem tanto a vara ocular e o sistema de cone, indicando retiniana generalizada.
Pacientes com anti-enolase experiência retinopatia apresentam graus variados de perda de campo visual central ou pericentral, fotopsias cintilante, perda de visão de cores, redução da visão em luz brilhante, e, menos comumente, cegueira noturna. A Patologia, quando disponível, mostra a degeneração da retina com a perda de cones e bastonetes e a camada nuclear externa. A etiologia exata ainda é desconhecida, mas um mecanismo auto-imune pode contribuir para o desenvolvimento da degeneração da retina.
Nenhuma associação genética conhecida tem sido relatada.
A avaliação diagnóstica deve incluir eletrorretinograma (ERG) em pacientes com brilho visual inexplicável e perda visual sub-aguda, triagem para anticorpos anti-retina associados, em particular, com anti-recoverin (23-kDa) e anti-alfa-enolase (46 — kDa) anticorpos e rastreio do cancro sistêmico. O principal diagnóstico diferencial é a retinopatia auto-imune.
De forma Paraneoplastica, os pacientes geralmente são mais velhos do que os pacientes com retinopatia auto-imune ao aparecimento de sintomas visuais. Os Sintomas da retinopatia paraneoplásica pode preceder o reconhecimento de malignidade sistêmica por vários meses. Não existe um protocolo estabelecido para o tratamento da retinopatia auto-imune. O prognóstico oftalmológico varia dependendo do curso clínico da doença, que vão desde a perda visual progressiva à cegueira. O prognóstico geral varia dependendo do tipo de apresentação do câncer.
(fonte: http://saude.psicologiananet.com.br)
.jpg)
0 comentários:
Postar um comentário